Çocuk hastalarda sekonder hemofagositik lenfohistiositoz: Tek merkez deneyimi

Online Makale

Online Hizmetlere Toplu Bakış Online Kayıt ve Konaklama Online Bilimsel Program Dernekler İçin... Referanslarımız Telefon ve e-posta Desteği Bildiri özeti nedir? Bildiri özeti nasıl hazırlanır? Bildiri özeti örnekleri Kabul mektubu örnekleri

Ümraniye Pediatri Dergisi

Çocuk hastalarda sekonder hemofagositik lenfohistiositoz: Tek merkez deneyimi [Umraniye Pediatr J]

Umraniye Pediatr J. 2021; 1(2): 55-61 | DOI: 10.14744/upd.2021.14633

Çocuk hastalarda sekonder hemofagositik lenfohistiositoz: Tek merkez deneyimi

Suar Çakı Kılıç¹, Funda Tekkeşin¹, Fikret Asarcıklı¹, Ülkü Miray Yıldırım¹, Begüm Şirin Koç¹, Seher Erdoğan², Ebru Itır Zemheri³, Betül Sözeri⁴
¹Sbü Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji-onkoloji, İstanbul
²Sbü Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım, İstanbul
³Sbü Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji, İstanbul
⁴Sbü Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji, İstanbul

GİRİŞ ve AMAÇ: Hemofagositik lenfohistiositoz (HLH) uzamış ateş, splenomegali, hipertrigliseridemi, hiperferritinemi ve hipofibrinojenemi ile karakterize çocukluk çağında nadir görülen bir hastalıktır. Primer ve sekonder HLH olmak üzere iki gruba ayrılır. Primer HLH ailesel hemofagositik lenfohistiositoz, genetik nedenli primer immun yetmezlikler nedeniyle genellikle infantil dönemde görülür. Sekonder HLH enfeksiyonlar, otoimmun hastalıklar ya da maliniteler ile ilişkilidir. HLH tablosuna neden olan hastalığın tespiti ve uygun tedaviye başlanması önemlidir. Çalışmamızın amacı sekonder HLH etyolojisinin saptanması ve prognostik faktörlerin öneminin vurgulanmasıdır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çocukluk çağında sekonder HLH tanısı konulan hastalarımızın klinik, laboratuvar bulguları ve prognostik faktörler retrospektif olarak incelendi. İstatistik testler için SPSS versiyon 21.0 programı kullanıldı. Etik komite onayı (26.1.2021) alındı. Çalışmamız Helsinki Deklerasyon prensiplerine göre yapıldı.
BULGULAR: Sekonder HLH tanılı 6 hasta incelendi. Yaşları 7 ay-16 yaş arasındaydı. Hastaların beşi erkek, biri kız çocuğuydu. Hastaların üçünde enfeksiyon, ikisinde malign hastalık tespit edilirken bir hastada romatolojik hastalık şüphesi mevcuttu. Tüm hastalarda ateş, sitopeni, ferritin >500 µg/L bulguları tespit edildi. Hastalara HLH 2004 protokolune göre immunsupresif tedavi başlandı.Malignite ile ilişkili HLH tanısı konulan bir hasta kaybedildi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: HLH nadir görülen bir hastalıktır. Açıklanamayan ateş, hepatosplenomegali olan olgularda hemofagositoz görülmese de HLH düşünülmelidir. HLH tanısı konulan hastaların sekonder nedenlere de bağlı olabileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Hemofagositoz, pediatrik, uzamış ateş

Pediatric secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis: Single center experience

Suar Çakı Kılıç¹, Funda Tekkeşin¹, Fikret Asarcıklı¹, Ülkü Miray Yıldırım¹, Begüm Şirin Koç¹, Seher Erdoğan², Ebru Itır Zemheri³, Betül Sözeri⁴
¹Sbü Umraniye Educational And Research Hospital, Pediatric Hematology And Oncology, İstanbul
²Sbü Umraniye Educational And Research Hospital, Pediatric Intensive Care Ünit, İstanbul
³Sbü Umraniye Educational And Research Hospital, Pathology, İstanbul
⁴Sbü Umraniye Educational And Research Hospital, Pediatric Rheumatology, İstanbul

INTRODUCTION: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare disorder in children that is characterized by a persistent fever, splenomegaly with cytopenia, hypertriglyceridemia, and hypofibrinogenemia. HLH can be classified into two major forms: Primary HLH includes familial hemophagocytic lymphohistiocytosis and several primary immunodeficiencies, which exhibit genetic inheritance and usually occur in infancy. Secondary HLH is associated with infections, autoimmune disorders, or malignancies. It is essential to identify the disorders underlying HLH and provide the disorder appropriate treatment. The main objectives of this study were to identify the etiology of secondary HLH and prognostic factors.
METHODS: We retrospective analyzed clinical and laboratory findings as well as prognostic factors for our pediatric patients diagnosed with secondary HLH. All statistical tests were performed using the Statistical Package for the Social Sciences (SPSS, Chicago, USA) version 21.0. Ethics committee approval (January, 26.2021) was obtained for the study. Our study was conducted by the principles of the Declaration of Helsinki.
RESULTS: Our patients had EBV, tuberculosis infection, Hodgkin lymphoma and desmoplastic small round cell tumor (DRSCT).Six pediatric patients with secondary HLH were identified. Age ranged from 7 months to 16 years. There were five males and one female patient. Three patients were triggered by infection, two cases were triggered by malignant disease and one patient was suspected of rheumatic disease. All patients fulfilled the criteria fever, cytopenia, and ferritin >500 µg/L. The patients started immunosuppressive therapy according to the HLH-2004 protocol. Only one patient (malignancy-associated HLH) died.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Although HLH is a rare disease, clinicians should be aware of its existence and actively pursue appropriate diagnostic tests in all children suffering from unexplained fever, cytopenias, and/or hepatosplenomegaly, regardless of whether hemophagocytosis is observed or not. It should be remembered that patients diagnosed with hemophagocytosis may have another underlying disease

Keywords: Hemophagocytosis, pediatric, prolonged fever

Suar Çakı Kılıç, Funda Tekkeşin, Fikret Asarcıklı, Ülkü Miray Yıldırım, Begüm Şirin Koç, Seher Erdoğan, Ebru Itır Zemheri, Betül Sözeri. Pediatric secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis: Single center experience. Umraniye Pediatr J. 2021; 1(2): 55-61

Sorumlu Yazar: Suar Çakı Kılıç, Türkiye

ARAÇLAR

Tam Metin PDF

Yazdır

Alıntıyı İndir

RIS

EndNote

BibTex

Medlars

Procite

Reference Manager

E-Postala

Paylaş

Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler

PubMed

Google Scholar