Pemfigus vulgarisli hastaların klinik özellikleri ve tedaviye yanıtları: 6 yıllık Hacettepe deneyimi

Pemfigus vulgaris (PV) nadir görülen otoimmün büllöz bir hastalıktır. Tedavi edilmediğinde fatal seyredebilen bu hastalığın tedavisi konusunda bir görüş birliği ve standart bir tedavi yaklaşımı yoktur. Kliniğimizde 1996 yılından beri PV tedavisi, Hacettepe Pemfigus Tedavi Protkolü olarak adlandırdığımız bir rotokole göre verilmektedir. PV' li hastaların genel klinik özeliklerinin ve sistemik tedavilere yanıtlarının değerlendirilmesi amacıyla, 1994-99 yıları arasında PV tanısı ile tarafımızdan takip ve tedavi edilmiş 32 hasta, klinşk özellikleri, aldıkları tedaviler, tedavi sonuçları ve tedaviye bağlı yan etkiler açısından incelendi. Protokole göre ve protokol dışı tedavi almış hastalarda tedavi sonuçları karşılaştırıldı. Hastaların yaş ortalamalrı 49,6 erkek/kadın oranı 1,1 idi. Hastaların yaklaşık %60' ında lezyonların başlangıç yeri oral mukoza idi. Tanı aldıkları andaki ortalama yakınma süresi 5 ay olarak bulundu. Protokole göre tedavi tutulumu olan hastalarda yanıt oranı %50 idi. Hastaların %52 sinde tedavi sırasında kortikosteroid dozu düşülürken aktivasyon olduğu, aktivasyon oranının protokol dışı tedavi alan hastalarda daha yüksek olduğu belirlendi. %63 hastada tedaviye bağlı sistemik yan etkiler saptandı. Çalışmamızda PV' in orta yaşlarda ortaya çıkan, kadın ve erkekleri eşit olarak etkileyen ve çoğunlukla oral mukozadan başlayan bir hastalık olduğu; mukoza ağırlıklı tutulumla seyreden PV'in tedaviye daha dirençli olduğu, bu nedenle tedaviye yüksek doz kortikosteroid ile başlanması gerektiği sonucuna varıldı.