Rituximab'ın pediatrik otoimmün romatizmal hastalıklarda B hücreleri üzerindeki etkisiGulcan Ozomay Baykal, Betul SozeriSağlık Bilimleri Üniversitesi, Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Kliniği, İstanbul
Amaçlar: Bu çalışma, romatizmal rahatsızlığı olan pediatrik hastalarda Rituksimab (RTX) infüzyonu sonrası demografik faktörlerin ve hastalık koşullarının B hücresi tükenmesini ve rejenerasyonunu nasıl etkilediğini incelemektedir.
Yöntemler: Kurumsal İnceleme Kurulu tarafından onaylanan ve en az bir RTX infüzyonu yapılan 27 hastayı retrospektif olarak inceledik ve 99 lenfosit alt birimini analiz ettik. Dahil edilen: Pediatrik romatolog tarafından doğrulanmış otoimmün hastalıklar teşhisi konan ilk RTX infüzyonunda 18 yaşın altındaki hastalar. B hücresi tükenmesi, RTX infüzyonundan 6 ve 12 ay sonra değerlendirilen 10 hücre / µl'nin altında bir CD19 pozitif B Hücresi (CD19 +) sayısı olarak tanımlandı. Tam rejenerasyon, adolesan normları kullanılarak CD19+ ≥170 hücre/ µL olarak tanımlandı.
Bulgular: Hastaların çoğunda bağ dokusu bozuklukları (BDB); Sistemik Lupus Eritematozus, Sjögren Hastalığı, Sistemik Skleroz; n=17;% 63), ardından vaskülit (n=5;% 18.5), juvenil dermatomiyozit (n=4;% 14.8) ve çeşitli durumlar (n=1; 3.7%). CTD içinde 12'sinden 4'ü (% 33) 6 ayda tükendi. 12 Ayda 6'nın 3'ü (% 50) CD19 + ≥10 hücre / µL gösterirken, 6'nın 5'i (% 83) normal CD19 + seviyelerine (≥170 hücre / µL) ulaşmadı. İmmünosupresanlar (mikofenolat mofetil, metotreksat, azatioprin, siklosporin, siklofosfamid) ile 6 veya 12 ayda CD19 + ≥10 hücre / µL arasında anlamlı bir ilişki yoktu. Bununla birlikte, hidroksiklorokin, 12 ayda kalıcı tükenme için önemli ölçüde farklıydı.
Sonuç: Bu çalışma, romatizmal tanılarla RTX ile tedavi edilen pediatrik hastalarda demografik faktörlerin ve hastalık koşullarının B hücresi tükenmesini ve yenilenmesini etkilediğini göstermektedir. Bulgular, RTX'e yanıttaki değişkenliği vurgulamaktadır ve hidroksiklorokin kullanımı gibi faktörlerin uzun vadeli B hücresi seviyelerini etkileyebileceğini göstermektedir. (NCI-2024-7-9) Anahtar Kelimeler: Çocuklarda otoimmün hastalıklar; B hücresi tükenmesi; pediatrik romatoloji; Rituksimab tedavisi.
The effect of Rituximab on B cells in pediatric autoimmune rheumatic diseasesGulcan Ozomay Baykal, Betul SozeriDepartment of Pediatric Rheumatology, University of Health Sciences, Umraniye Training and Research Hospital, Istanbul, Turkiye
Objectives: This study examines how demographic factors and disease conditions affect B-cell depletion and regeneration after Rituximab (RTX) infusion in pediatric patients with rheumatic conditions.
Methods: We retrospectively reviewed 27 patients approved by the Institutional Review Board, all of whom received at least one RTX infusion, analyzing 99 lymphocyte subunits. Inclusion: patients under 18 at their first RTX infusion, diagnosed with pediatric rheumatologist-confirmed autoimmune diseases. B-cell depletion was defined as a CD19 positive B Cells (CD19+) count below 10 cells/μL, assessed at 6- and 12-months post-RTX infusion. Complete regeneration was defined as CD19+ ≥170 cells/μL using adolescent norms.
Results: Most patients had connective tissue disorders (CTD); Systemic Lupus Erythematosus, Sjögren's Disease, Systemic Sclerosis; n=17; 63%), followed by vasculitis (n=5; 18.5%), juvenile dermatomyositis (n=4; 14.8%), and miscellaneous conditions (n=1; 3.7%). Among patients with CTD, 4 out of 12 (33%) had B-cell depletion at 6 months. At 12 months, 3 out of 6 (50%) achieved CD19+ counts ≥10 cells/μL, while 5 out of 6 (83%) did not reach normal levels of CD19+ (≥170 cells/μL). No significant correlation existed between immunosuppressants (mycophenolate mofetil, methotrexate, azathioprine, cyclosporine, cyclophosphamide) and CD19+≥10 cells/μL at 6 or 12 months. However, hydroxychloroquine significantly differed for persistent depletion at 12 months.
Conclusion: This study demonstrates that demographic factors and disease conditions influence B-cell depletion and regeneration in pediatric patients treated with RTX for rheumatic conditions. The findings highlight the variability in response to RTX and suggest that factors such as hydroxychloroquine use may impact long-term B-cell levels. Keywords: Autoimmune diseases in children; B cell depletion; pediatric rheumatology; Rituximab treatment.
Sorumlu Yazar: Gulcan Ozomay Baykal
|
|
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
PubMed