Pediatrik popülasyondaki prolaktinomaların klinik, hormonal, radyolojik özellikleri ve tedavi sonuçlarıHamdi Cihan Emeksizİstanbul Medeniyet Üniversitesi, Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Kliniği, İstanbul
Amaç: Prolaktinoma, pediatrik popülasyonda en sık görülen hormon salgılayan hipofiz tümörüdür. Çocuklarda ve ergenlerde yetişkinlere göre daha az sıklıkta görülse de çocukluk çağı hipofiz adenomlarının %50'sini oluşturur. Pediatrik popülasyonda prolaktinomalarla ilgili veriler sınırlıdır. Bu çalışmada çocuk ve ergenlerde görülen prolaktinomaların semptomları, laboratuvar verileri, radyolojik bulguları ve tedavi sonuçları değerlendirildi.
Yöntemler: Bu retrospektif kohort çalışmaya, İstanbul Medeniyet Üniversitesi Profesör Doktor Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi'ne 8 yıllık bir süre içinde (Ağustos 2015-Kasım 2023) başvuran, 18 yaşından önce prolaktinoma tanısı konulan pediatrik hastalar dahil edildi.
Bulgular: Prolaktinomalı 17 hasta (13 kadın; %76,4) çalışmaya dahil edildi. Tanı anında ortanca yaş kızlarda 14,7 yıl (12,2-16,1 yıl), erkeklerde 11,8 yıl (6,8-16,2 yıl) saptandı. Erkek çocukların tamamında ve kızların çoğunda (%62) makroadenom (≥1 cm) mevcuttu. En sık başvuru semptomu kızlarda amenore/oligomenore, erkeklerde ise kitle etkileri ve jinekomasti idi. Medyan prolaktin (PRL) düzeyi makroprolaktinoma grubunda mikroprolaktinoma grubuna göre anlamlı derecede yüksek saptandı (262,5'e karşı 178 ng/mL; p=0,035). Tüm hastalara ilk basamak tedavi olarak kabergolin tedavisi başlandı ve en az iki yıllık tedavi sonrasında hastaların %88,3'ünde normal prolaktin düzeyine ulaşıldı. Bir erkek ve bir kız hasta 2 mg/hafta kabergolin tedavisine yanıt vermediği için transsfenoidal cerrahi uygulandı. Kabergolin tedavisinin kesilmesinden sonra yedi hastanın altısında (%86) prolaktin yüksekliği tekrarladı.
Sonuç: Makroprolaktinoma çocuk ve adölesanlarda erişkinlerdeki mikroprolaktinomaya göre daha sık görülmektedir. Erkek cinsiyet, artmış PRL düzeyi ve tanı anında kitle etkilerinin varlığı çocuk ve ergenlerdeki makroprolaktinomalarla yakından ilişkilidir. Prolaktinomalı çocuk ve ergenlerin çoğu kabergolin tedavisine iyi yanıt vermiştir. Bununla birlikte, 2 yıllık tedavinin kesilmesinden sonra hiperprolaktineminin yüksek oranda nüks etmesi nedeniyle, kabergolin'in ilk tedaviyi bırakma girişiminden önce daha uzun bir süre (≥3 yıl) kullanılması, seçilmiş makroprolaktinomalı pediatrik vakalarda nüks riskini azaltmada faydalı olabilir. (NCI-2024-2-2) Anahtar Kelimeler: Ergenler; kabergolin; özellikler; çocuklar; dopamin agonistleri; yönetim; prolaktinoma; tedavi.
Clinical, hormonal and radiological features, and treatment outcomes of prolactinomas in a pediatric populationHamdi Cihan EmeksizDepartment of Pediatric Endocrinology, Istanbul Medeniyet University, Prof. Dr. Suleyman Yalcin City Hospital, Istanbul, Turkiye
Objective: Prolactinoma is the most common hormone-secreting pituitary tumor in the pediatric population. Although it is less common in children and adolescents than in adults, it accounts for 50% of childhood pituitary adenomas. Data on prolactinomas in the pediatric population are still limited. In this study, the symptoms, laboratory data, radiological findings, and therapeutic outcomes of prolactinomas in children and adolescents were assessed.
Methods: This retrospective study included pediatric patients diagnosed with prolactinomas before 18 years of age, who presented at Istanbul Medeniyet University, Professor Doctor Suleyman Yalcın City Hospital during an 8-year period (August 2015 to November 2023).
Results: Seventeen patients (13 female; 76.4%) with prolactinoma were included. Median age at diagnosis was 14.7 years (12.2-16.1 years) in girls, 11.8 years (6.8-16.2) years) in boys. All boys and most of girls (62%) had macroadenomas (≥1 cm). The most common presenting symptom was amenorrhea/oligomenorrhea in girls and, mass effects and gynecomastia in boys. The median prolactin (PRL) level was significantly higher in the macroprolactinoma group than in the microprolactinoma group (262.5 vs. 178 ng/mL; p=0.035). Cabergoline was introduced to all patients as first line treatment and normal PRL level was achieved in 88.3% of them after a two-year treatment. One male and one female patient were unresponsive to 2 mg/week cabergolin treatment therefore underwent transsphenoidal surgery. PRL elevation recurred in six of seven patients (86%) after the withdrawal of cabergoline treatment.
Conclusion: A macroprolactinoma is more common in children and adolescents than a microprolactinoma in adults. Increased PRL levels, male gender and the presence of mass effects at the time of diagnosis are associated with macroprolactinomas diagnosed during childhood and adolescence. Cabergoline was highly effective in the treatment of pediatric prolactinomas. However, due to the high recurrence rate of hyperprolactinemia after withdrawal of a 2-year treatment, use of cabergoline for a longer duration (≥3 years) before the first withdrawal attempt might be beneficial to reduce the risk of recurrence in selected pediatric cases with macroprolactinoma. Keywords: Adolescents; cabergoline; characteristics, children; dopamine agonists; management; prolactinoma; treatment.
Sorumlu Yazar: Hamdi Cihan Emeksiz
|
|
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
PubMed