Online Makale

Online Hizmetlere Toplu Bakış
Toplu Çözüm: JournalAgent Online Makale Sisteminin Özellikleri Nasıl Çalışır? Yetkiler ve Kullanıcı Seçenekleri JournalAgent:Artıları ve Avantajları Çalıştığımız Hakemli Dergiler
Tanım ve Temel Özellikleri En Gelişmiş Online Bildiri Sistemi Avantajları
Kongre Web Sitesi Online Kayıt ve Konaklama Çözümü:EcomAgent Elektronik Poster (e-poster) Online Bilimsel Program ve Ajanda İnteraktif Konge CD'si
Online Kayıt ve Konaklama Online Bilimsel Program Dernekler İçin... Referanslarımız Telefon ve e-posta Desteği Bildiri özeti nedir? Bildiri özeti nasıl hazırlanır? Bildiri özeti örnekleri Kabul mektubu örnekleri

The Journal of Pediatric Research

Dietary Management of a Patient with Both Maple Syrup Urine Disease and Type I Diabetes []
. 2017; 4(5): 44-46

Dietary Management of a Patient with Both Maple Syrup Urine Disease and Type I Diabetes

Mehmet Gündüz1, Nevra Koç1, Özlem Ünal1, Seyit Ahmet Uçaktürk2
1Department Of Pediatric Nutrition And Metabolism, Ankara Child Health And Diseases Hematology Oncology Research And Training, Ankara, Turkey
2Department Of Pediatric Endocrinology And Metabolism, Ankara Child Health And Diseases Hematology Oncology Research And Training, Ankara, Turkey

Maple syrup urine disease (MSUD) is caused by deficiency of the branched chain 2-ketoacid dehydrogenase (BCKD complex). Type 1 diabetes mellitus (T1DM) is a chronic illness characterized by the body’s inability to produce insulin due to the autoimmune destruction of the beta cells in the pancreas. A case with both MSUD and T1DM has not reported yet.
Patient report: In this study, we presented a patient with both MSUD and T1DM, dietary management and follow up period. Dietary management could be difficult in case of presence of two disorders affecting more than one macronutrient components such as both carbohydrate and protein. However, our patient had good metabolic control in the follow period.
Successful treatment was managed with intensive insulin, frequent feeding and leucine restricted diet.

Keywords: Maple syrup urine disease, Type 1 diabetes mellitus, Diet, Children, Metabolic control

MSUD ve Tip 1 DM Birlikteliği Olan Hastada Diyet Yönetimi

Mehmet Gündüz1, Nevra Koç1, Özlem Ünal1, Seyit Ahmet Uçaktürk2
1Ankara Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Beslenme Ve Metabolizma Bölümü, Ankara
2Ankara Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Ve Metabolizma Bölümü, Ankara

Akçaağaç Şurubu Hastalığı (MSUD) dallı zincirli 2-ketoasit dehidrogenaz enzim kompleksinin eksikliği sonucunda ortaya çıkar. Tip 1 diyabet (T1DM) ise pankreasta beta hücrelerinin otoimmün yıkımına bağlı olarak vücudun insülin üretebilme kapasitesindeki azalma ile karakterizedir. Bu çalışmada hem MSUD, hem Tip 1 DM olan bir hastanın diyet yönetimi ve izlem periyodu sunulmuştur.
Hem protein hem karbonhidrat gibi birden çok makro besin ögesini etkileyen iki bozukluğun bir arada bulunması diyet yönetimini zorlaştırabilir. Bu hastada izlem süresi içerisinde intensif insulin, sık beslenme ve lözin kısıtlı diyet ile tedavi sağlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Akçaağaç Şurubu Hastalığ, Tip 1 Diyabet, Diyet, çocuklar, metabolik kontrol

Mehmet Gündüz, Nevra Koç, Özlem Ünal, Seyit Ahmet Uçaktürk. Dietary Management of a Patient with Both Maple Syrup Urine Disease and Type I Diabetes. . 2017; 4(5): 44-46

Corresponding Author: Nevra Koç, Türkiye

TOOLS
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar