Online Makale

Online Hizmetlere Toplu Bakış
Toplu Çözüm: JournalAgent Online Makale Sisteminin Özellikleri Nasıl Çalışır? Yetkiler ve Kullanıcı Seçenekleri JournalAgent:Artıları ve Avantajları Çalıştığımız Hakemli Dergiler
Tanım ve Temel Özellikleri En Gelişmiş Online Bildiri Sistemi Avantajları
Kongre Web Sitesi Online Kayıt ve Konaklama Çözümü:EcomAgent Elektronik Poster (e-poster) Online Bilimsel Program ve Ajanda İnteraktif Konge CD'si
Online Kayıt ve Konaklama Online Bilimsel Program Dernekler İçin... Referanslarımız Telefon ve e-posta Desteği Bildiri özeti nedir? Bildiri özeti nasıl hazırlanır? Bildiri özeti örnekleri Kabul mektubu örnekleri

The Journal of Pediatric Research

Familial Mediterranean Fever Mimic Wilson’s Disease: A Case Report []
. 2018; 5(3): 0-0

Familial Mediterranean Fever Mimic Wilson’s Disease: A Case Report

Caner Turan1, Miray Karakoyun2, Çiğdem Ömür Ecevit3, Funda Yılmaz4, Sema Aydoğdu1
1Ege University Medicine Faculty Pediatric Gastroenterology Department, Izmir
2Tepecik Education And Research Hospital, Pediatric Gastroenterology Department, Izmir
3Izmir Dr. Behcet Uz Children
4Ege University Faculty Of Medicine, Department Of Pathology, Izmir

Wilson disease (hepatolenticular degeneration) is an autosomal recessive defect in cellular copper transport. Impaired biliary copper excretion leads to accumulation of copper in mostly liver, brain, and cornea. Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autosomal recessive autoimmune disease as a result of a mutation in MEFV gene encoding pyrin protein characterized by recurring fever, polyserositis attacks. In this report, we describe a Turkish female child with cholestatic hepatitis of unknown etiology and later diagnosed with typical FMF.

Keywords: Familial Mediterranean Fever, FMF, Wilson’s disease, liver, cryptogenic cirrhosis, cholestasis

Wilson Hastalığı’nı Taklit Eden Ailesel Akdeniz Ateşi: Olgu Sunumu

Caner Turan1, Miray Karakoyun2, Çiğdem Ömür Ecevit3, Funda Yılmaz4, Sema Aydoğdu1
1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Bölümü, Izmir
2Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Bölümü, Izmir
3Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi,çocuk Gastroenteroloji Bölümü, Izmir
4Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Bilim Dalı, Izmir

Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon), otozomal resesif kalıtılan bakır transport bozukluğudur. Bozulmuş safra bakır atılımı, sıklıkla karaciğer, beyin ve korneada bakır birikime neden olmaktadır. Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF), pyrin proteinini kodlayan MEFV genindeki mutasyon sonucu oluşan ve tekrarlayan ateş, poliserozit atakları ile karakterize otozomal resisif kalıtılan otoimmün bir hastalıktır. Bu sunumda, etyolojisi bilinmeyen kolestatik hepatiti olan ve daha sonra FMF tanısı konulan kız olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, FMF, Wilson hastalığı, karaciğer, kriptojenik siroz, kolestaz

Caner Turan, Miray Karakoyun, Çiğdem Ömür Ecevit, Funda Yılmaz, Sema Aydoğdu. Familial Mediterranean Fever Mimic Wilson’s Disease: A Case Report. . 2018; 5(3): 0-0

Corresponding Author: Caner Turan, Türkiye

TOOLS
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar