Endocrinopathies In Turkish Children With Thalassemia MajorBelma Haliloglu1, Gulen Tuysuz2, Funda Tayfun21Pediatric Endocrinology, Diyarbakir Child Health Hospital, Diyarbakir, Turkey
2Pediatric Hematology, Diyarbakir Child Health Hospital, Diyarbakir, Turkey
INTRODUCTION: Endocrinopathies are common in patients with thalessemia major (TM) and affect the life quality of these patients. The aim is to identify the frequency of growth retardation and endocrine complications in this group.
METHODS: Sixty-two patients aged 3-18 years with TM were evaluated retrospectively for height, weight, body mass index (BMI) and pubertal stage. Blood tests for endocrine function and oral glucose tolerance test (OGTT) results were recorded.
RESULTS: The mean age of 62 subjects (33F/29M) was 10.4±3.9 years. The frequency of ≤-2 SDS was 37.1% in height, 33.9% in weight and 11.3% in BMI. Short stature, underweight and low BMI were significantly more prevalent in children with older than 7 years old (p<0.001). Delayed puberty/hypogonadism was present in 37% of 19 adolescents. Thirteen percent of the subjects had vitaminD deficiency (<10 ng/ml), hyperparathyroidism was observed 29% of the subjects. Subclinical hypothyroidism (TSH 5-10 IU/ml) was determined in 3 (5.5%) of the 55 subjects. In OGTT, impaired fasting glucose (IFG) was determined in 7 subjects (14.5%), impaired glucose tolerance (IGT) in 3 (6.3%), diabetes mellitus in 1 (2.1%) and hypoglycemia at 120-min values in 5 subjects (10.4%). Overall, 67.7% of 62 subjects had height SDS ≤ -2 and/or at least one endocrinopathy.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Growth retardation and endocrine problems are still a serious problem in TM patients, particularly older than 7 years-old. Additionally, attention must be taken in terms of hypoglycemia in these patients, as well as diabetes.
Keywords: Thalessemia major, growth retardation, endocrinopathies, hypoglycemia
Talasemi Majör Tanili Çocuklarda Endokrin ProblemlerBelma Haliloglu1, Gulen Tuysuz2, Funda Tayfun21Diyabakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji, Diyarbakır, Türkiye
2Diyabakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Pediatrik Hematoloji, Diyarbakır, Türkiye
GİRİŞ ve AMAÇ: Talasemi majörlü (TM) çocuklarda endokrinopatiler halen yaygın bir sorun olup hayat kalitesini önemli bir ölçüde etkilemektedir. Bu çalışmada TM'lü çocuklarda büyüme geriliği ve endokrin komplikasyaon sıklığının belirlenmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Yaşları 3-18 arasında olan 62 TM hastası boy, kilo, vücut kitle indeksi (VKİ) ve puberte açısından retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların yapılan endokrin testleri ve oral glukoz tolerans testi (OGTT) sonuçları kaydedildi.
BULGULAR: Altmış iki (33K/29E) hastanın ortalama yaşı 10.4±3.9 yıl idi. Hastaların %37.1'nin boyu, %33.9'nun kilosu ve %11.3'nün VKİ'i ≤-2 SDS idi. Kısa boy, düşük kilo ve düşük VKİ anlamlı olarak 7 yaş sonrasında görülmekteydi (p<0.001). Gecikmiş puberte/hipogonadizm ise 19 adolesanın %37'sinde saptandı. Hastaların %13'ünde vitamin D eksikliği, %29'unda ise hiperparatiroidi görüldü. Subklinik hipotiroidi ise 55 hastanın 3'ünde (%5.5) mevcuttu. OGTT sonuçlarına göre, bozulmuş açlık glukozu 7 (%14.5), bozulmuş glukoz toleransı 3 (%6.3), diyabet 1 (%2.1) ve 2.saatte hipoglisemi 5 (%10.4) hastada saptandı. Toplamda 62 hastanın %67.7'sinde boy kısalığı ve/veya en az bir endokrinopati mevcuttu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Büyüme geriliği ve endokrin problemler halen ciddi bir sorun olup özellikle 7 yaş sonrasında ortaya çıkmaktadır. Ayrıca TM'lü hastalarda diyabet kadar hipoglisemi açısından da dikkatli olunmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Talasemi majör, büyüme geriliği, endokrinopati, hipoglisemi
Belma Haliloglu, Gulen Tuysuz, Funda Tayfun. Endocrinopathies In Turkish Children With Thalassemia Major. . 2017; 4(4): 216-219
Corresponding Author: Belma Haliloglu, Türkiye |
|
Print
Download citation
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed