Online Makale
Online Hizmetlere Toplu Bakış
The Journal of Pediatric Research
| . 2016; 3(1): 0-0 | |||
An Uncommon Cause of Duane Syndrome in a Child: Wildervanck syndromeAhmet Anık1, Şiar Dursun2, Ahmet Polat3, Ayşe Anık4, Tolga Ünüvar1, Yasemin Durum5, Ayşe Fahriye Tosun21Adnan Menderes University Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Endocrinology, Aydın, Turkey2Adnan Menderes University Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Neurology, Aydın, Turkey 3Adnan Menderes University Faculty Of Medicine, Department Of Family Medicine, Aydın, Turkey 4Adnan Menderes University Faculty Of Medicine, Department Of Pediatrics, Aydın, Turkey 5Adnan Menderes University Faculty Of Medicine, Department Of Radiology, Aydın, Turkey Duane syndrome is a congenital eye movement disorder characterized by limitation of abduction and/or adduction accompanied with lid fissure narrowing, and globe retraction in attempted adduction. Duane syndrome is mostly an isolated entity, but systemic anomalies have been reported in 6-10% of patients. Wildervanck syndrome (cervico-oculo-acoustic syndrome) is very rare disease comprises of the triad of Klippel–Feil deformity (congenitally fused cervical vertebrae), Duane syndrome, and hearing loss. The disorder is limited, or almost completely limited, to females, raising the question of sex-linked dominance with lethality in the hemizygous male. Herein, we describe an adolescent girl who was admitted to our clinic for obesity and diagnosed with Wildervanck syndrome due to bilateral abducens paralysis (Duane syndrome), Klippel-Feil deformity and hearing loss. Keywords: Duane syndrome, Klippel-Feil anomaly, hearing loss, Wildervanck syndromeDuane Sendromunun Nadir Bir Nedeni: Wildervanck sendromuAhmet Anık1, Şiar Dursun2, Ahmet Polat3, Ayşe Anık4, Tolga Ünüvar1, Yasemin Durum5, Ayşe Fahriye Tosun21Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı, Aydın2Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Aydın 3Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı, Aydın 4Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Aydın 5Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Ana Bilim Dalı, Aydın Duane sendromu etkilenen gözde abdüksiyon ve/veya addüksiyonun kısıtlanması ile beraber adduksiyonda göz kapağı aralığının daralması ve glob retraksiyonu ile karakterize bir doğumsal göz hareketi bozukluğudur. Olguların çoğunda Duane sendromu izole bir bulgu iken hastaların %6-10’unda diğer organ anomalileri de gözlenebilmektedir. Wildervanck sendromu (serviko-okülo-akustik sendrom), Duane sendromu ile birlikte fasiyal asimetri, kulak anomalileri, işitme kaybı ve Klippel-Feil deformitesi gözlenmesidir ve oldukça nadir görülmektedir. Olguların tamamına yakınının kız olması nedeniyle, Wildervanck sendromunun hemizigot erkeklerde ölümcül olan, cinsiyete bağlı kalıtıldığı düşünülmektedir. Bu olgu sunumunda obezite nedeni ile başvuran ve bilateral abducens paralizisi (Duane sendromu), Klippel-Feil anomalisi ve işitme kaybı saptanarak Wildervanck sendromu tanısı konan adölesan bir kız olgu sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Duane sendromu, Klippel-Feil anomalisi, işitme kaybı, Wildervanck sendromuAhmet Anık, Şiar Dursun, Ahmet Polat, Ayşe Anık, Tolga Ünüvar, Yasemin Durum, Ayşe Fahriye Tosun. An Uncommon Cause of Duane Syndrome in a Child: Wildervanck syndrome. . 2016; 3(1): 0-0 Corresponding Author: Ahmet Anık, Türkiye |
| ||
Print
Download citation
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed