A Rare Liver Tumor In Childhood; Hepatoblastoma

Ecevit, Çiğdem Ömür

Online Makale

Online Hizmetlere Toplu Bakış Online Kayıt ve Konaklama Online Bilimsel Program Dernekler İçin... Referanslarımız Telefon ve e-posta Desteği Bildiri özeti nedir? Bildiri özeti nasıl hazırlanır? Bildiri özeti örnekleri Kabul mektubu örnekleri

İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Dergisi

A Rare Liver Tumor In Childhood; Hepatoblastoma [J Behcet Uz Child Hosp]

J Behcet Uz Child Hosp. 2015; 5(3): 149-155 | DOI: 10.5222/buchd.2015.149

A Rare Liver Tumor In Childhood; Hepatoblastoma

Çiğdem Ömür Ecevit
Department of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition, Dr. Behçet Uz Children Hospital, İzmir, Turkey

Hepatoblastoma is the most common hepatic malignancy in children. In recent years, diagnosis and treatment have been improved in hepatoblastoma, and long survival has become possible. Intraabdominal mass and elevated alpha-fetoprotein level raise suspicion for hepatoblastoma. However, it is important to consider age-appropriate normal values when assessing alpha-fetoprotein levels in infancy. For the diagnostic steps, abdominal ultrasonography, and computerized tomography or magnetic resonance imaging are needed. According to imaging findings, PRETEXT stage should be determined. The appropriate surgical management strategy for hepatic tumors begins at the initial radiological assessment and continues through the biopsy and tumor resection. The International Childhood Liver Tumor Strategy (SIOPEL) Group has been recommending preoperative chemotherapy in order to make the tumor more likely to be safely and completely resected. Liver transplantation must be considered when complete tumor excision by partial hepatectomy is unlikely.

Keywords: Children, hepatoblastoma, pathology, genetics, treatment

Çocukluk Çağının Nadir Karaciğer Kanseri; Hepatoblastom

Çiğdem Ömür Ecevit
Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi E.A.H, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji Ve Beslenme Bilim Dalı, İzmir

Hepatoblastom, çocukluk çağında en sık görülen malign karaciğer tümörüdür. Son yıllarda tanı ve tedavi konusundaki gelişmeler sayesinde uzun süreli yaşam mümkün hale gelmiştir. Karında kitle ve yüksek alfa-fetoprotein varlığında hepatoblastomdan şüphelenilmelidir. Ancak infantlarda alfa-fetoprotein yüksekliğini değerlendirirken yaşa göre normalleri göz önünde bulundurmak önemlidir. Tanı basamaklarında, karın ultrasonografisi ve bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme gereklidir. Bu veriler ışığında hastalığın PRETEXT evresi belirlenir. Hastalığın en uygun yönetim stratejisi, bu radyolojik değerlendirmelerle başlar ve biyosi ve tümör rezeksiyonu ile devam eder. Uluslararası Çocukluk Çağı Karaciğer Tümörleri Strateji Grubu (SIOPEL) hepatoblastom tanısı alan tüm hastalara tümörün daha güvenle ve tama yakın çıkartılabilmesi için preoperatif kemoterapi önermektedir. Parsiyel hepatektomi ile tam cerrahi rezeksiyon yapılamayan olgularda ise karaciğer nakli düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, hepatoblastom, patoloji, genetik, tedavi

Çiğdem Ömür Ecevit. A Rare Liver Tumor In Childhood; Hepatoblastoma. J Behcet Uz Child Hosp. 2015; 5(3): 149-155

Corresponding Author: Çiğdem Ömür Ecevit, Türkiye

TOOLS