Evaluation of siblings togetherness and tissue types in celiac diseaseYeliz Çağan Appak1, Miray Karakoyun1, Seviye Güneş2, Özlem Üzüm2, Maşallah Baran31Department of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, SBU Tepecik Training and Research Hospital, İzmir, Turkey
2Department of Pediatric, SBU Tepecik Training and Research Hospital, İzmir, Turkey
3Department of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, İzmir Katip Celebi University, SBU Tepecik Training and Research Hospital, İzmir, Turkey
INTRODUCTION: Celiac disease with genetic predisposition is more likely to be seen in patients' relatives than in the general population. In this study, it is aimed to evaluate our patients with celiac disease and their siblings in this respect.
METHODS: 151 patients who diagnosed and follow-up with celiac disease in our pediatric gastroenterology clinic were evaluated. How many siblings of patients were diagnosed with celiac disease, diagnosis duration between siblings, complaints and celiac serology at the diagnosis, Marsh classifications, human leukocyte antigen (HLA) tissue types were evaluated.
RESULTS: Celiac disease was detected in total 10 siblings of 9(5.96%) patients. The mean age of the patients was 6.9 ± 3.4 years, and the mean age of the siblings were 6.2 ± 4.4 years. Two siblings were diagnosed with celiac disease at the same time, in the other patients, the mean duration of diagnosis between the index cases and the siblings was 29 ± 39.5 months. The most common causes of admission of index cases were abdominal pain and growth retardation, 40% of siblings were asymptomatic. The tissue transglutaminase antibody IgA values of the patients and their siblings at diagnosis were> 200 RU / ml, endomysial antibodies IgA was in 6 of the patients and in 8 of the siblings 1/100 or >1/100. Human leukocyte antigen (HLA) tissue types DQA1*05 and/or DQB1*02 were detected in all patients and their siblings.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The siblings of all patients diagnosed with celiac disease need to be screened for celiac disease, even if they are asymptomatic.
Keywords: Celiac disease, siblings, tissue typing, genetics
Çölyak hastalığında kardeş birlikteliği ve doku tiplerinin değerlendirilmesiYeliz Çağan Appak1, Miray Karakoyun1, Seviye Güneş2, Özlem Üzüm2, Maşallah Baran31SBÜ Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme, İzmir
2SBÜ Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İzmir
3İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi, SBÜ Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme,İzmir
GİRİŞ ve AMAÇ: Genetik yatkınlığı bulunan çölyak hastalığının, hasta yakınlarında görülme olasılığı genel toplumdan daha yüksektir. Bu çalışmada çölyak hastalarımızın ve kardeşlerinin bu açıdan değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çocuk Gastroenteroloji kliniğimizde çölyak hastalığı tanısı konularak takibe alınan 151 hasta değerlendirildi. Hastaların kaç kardeşinde çölyak hastalığı saptandığı, kardeşler arası tanı süreleri, tanıdaki şikayetler ve çölyak serolojileri, Marsh evreleri, insan lökosit antijenleri (HLA) doku tipleri değerlendirildi.
BULGULAR: Hastalarımızın 9’unun (%5,96) toplam 10 kardeşinde çölyak hastalığı belirlendi. Hastaların ortalama yaşları 6,9±3,4 yıl, kardeşlerinin ise 6,2±4,4 yıl saptandı. İki kardeş aynı zamanda çölyak hastalığı tanısı almıştı, diğer hastalarda, indeks vaka ile kardeşlerinin arasında ki tanı süresi ortalama 29±39,5 ay olarak bulundu. İndeks vakaların en sık başvuru nedenleri karın ağrısı ve büyüme geriliği olup, kardeşlerin %40’ı asemptomatik saptandı. Hastaların ve kardeşlerin tanı anındaki doku transglutaminaz antikor Ig A değerleri >200 RU/ml, endomisyum antikor Ig A ise hastaların 6’sında, kardeşlerin ise 8’inde 1/100 veya >1/100 bulundu. İnsan lökosit antijenleri (HLA) doku tiplerinden DQA1*05 ve/vaya DQB1*02 tüm hastalarda ve kardeşlerinde saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çölyak hastalığı tanısı alan tüm hasta kardeşlerinin asemptomatik olsalarda çölyak hastalığı açısından taranması gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Çölyak hastalığı, kardeşler, doku tiplendirme, genetik
Yeliz Çağan Appak, Miray Karakoyun, Seviye Güneş, Özlem Üzüm, Maşallah Baran. Evaluation of siblings togetherness and tissue types in celiac disease. J Behcet Uz Child Hosp. 2018; 8(2): 127-131
Corresponding Author: Yeliz Çağan Appak, Türkiye |
 (56 accesses)
 (1705 downloaded)
|
|
Full Text PDF
Print
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed