Is there any prognostıc sıgnıfıcance of age ın gastroıntestınal stromal tumor?

Ortaç, Ragıp; Ergin, Malik; Aktaş, Safiye; Diniz, Gülden; Temir, Günyüz; Erbay, Ayşe

Online Makale

Online Hizmetlere Toplu Bakış Online Kayıt ve Konaklama Online Bilimsel Program Dernekler İçin... Referanslarımız Telefon ve e-posta Desteği Bildiri özeti nedir? Bildiri özeti nasıl hazırlanır? Bildiri özeti örnekleri Kabul mektubu örnekleri

İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Dergisi

Is there any prognostıc sıgnıfıcance of age ın gastroıntestınal stromal tumor? [J Behcet Uz Child Hosp]

J Behcet Uz Child Hosp. 2011; 1(3): 126-130 | DOI: 10.5222/buchd.2011.126

Is there any prognostıc sıgnıfıcance of age ın gastroıntestınal stromal tumor?

Ragıp Ortaç¹, Malik Ergin¹, Safiye Aktaş², Gülden Diniz¹, Günyüz Temir³, Ayşe Erbay⁴
¹Dr. Behcet Uz Children's Hospital, Pathology Laboratory, Izmir
²Dokuz Eylul University, Basic Oncology Department, Izmir
³Dr. Behcet Uz Children's Hospital, Pediatric Oncology Department, Izmir
⁴Dr. Behcet Uz Children's pediatric surgery department, Izmir

Gastrointestinal stromal tumours (GISTs) are uncommon primary mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract mostly observed in the adults. Small intestinal GISTs are relatively rare in adults and it should be regarded as exceptional in childhood. Most GISTs arise because of a mutation in a gene called c-kit. This gene encodes a transmembrane receptor for a growth factor termed stem cell factor. They are typically defined as a tumor whose behavior is driven by mutations in the Kit gene or PDGFRA gene, and may or may not stain positively for Kit.
An 11-month-old girl was referred to our hospital with vomiting. A small bowel mass was determined by radiological examination and the patient underwent surgery. At surgery, a 2 cm solid mass arising from the wall of the jejunum was identified. Immunohistochemical analysis of the specimen revealed to be positive for CD117 (c-KIT protein) consistent with a diagnosis of GIST. Forty two months later, a recurrent mass was developed on the omentum. The secondary mass revealed similar features with first tumor. The treatment with imatinib was started following surgical resection of the second tumor. After second surgery, the patient had an uneventful course and he has remained disease-free during seven years of follow-up.

Keywords: childhood, small bowel, gastrointestinal stromal tumor

Küçük yaş gastrointestinal stromal tümör için prognostik bir önem taşır mı?

Ragıp Ortaç¹, Malik Ergin¹, Safiye Aktaş², Gülden Diniz¹, Günyüz Temir³, Ayşe Erbay⁴
¹Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi, Patoloji Laboratuvarı, İzmir
²Dokuz Eylül Üniversitesi, Temel Onkoloji Anabilim Dalı, İzmir
³Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Bölümü, İzmir
⁴Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi, Pediatric Onkoloji Kliniği, İzmir

Gastrointestinal stromal tümörler (GIST), çoğunlukla erişkinde gözlenen, çok sık rastlanmayan gastrointestinal traktın primer mezenkimal tümörüdür. İnce barsak GİST’leri göreceli olarak erişkinde bile enderdir, çocukluk çağının ise sıra dışı tümörü olarak nitelenebilir. Çoğu GIST c-kit genindeki mutasyona bağlı gelişir. Bu gen kök hücre faktörü olarak adlandırılan büyüme faktörünün transmembranöz yerleşimli reseptörünü kodlar.

Kusma nedeniyle hastanemize başvuran 11 aylık kız çocuğunda radyolojik incelemelerle intestinal kitle saptandı ve opere edildi. Operasyonda jejunum serozasından köken almış 2 cm çapında tümör saptandı. İmmunohistokimyasal olarak CD117 (c-kit) protein pozitif bulunan olgu GIST tanısı aldı. Kırk iki ay sonra omentumda rekürrent kitle gelişti. Tümörün re-operasyon materyalinde aynı özelliklere sahip tümör saptandı. Nüks tümörün rezeksiyonundan sonra imatinib tedavisi başlandı. Olgu 7 yıldan beri hastalıksız izlenmektedir.

Anahtar Kelimeler: çocukluk çağı, ince barsak, gastrointestinal stromal tümör

Ragıp Ortaç, Malik Ergin, Safiye Aktaş, Gülden Diniz, Günyüz Temir, Ayşe Erbay. Is there any prognostıc sıgnıfıcance of age ın gastroıntestınal stromal tumor?. J Behcet Uz Child Hosp. 2011; 1(3): 126-130

Corresponding Author: Gülden Diniz, Türkiye

TOOLS