Kafatası yerleşimli Langerhans hücreli histiyositoz: 29 olguluk tek merkez deneyimiSahin Hanalioglu1, Ilkay Isikay21Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroşirürji Kliniği, Ankara, Türkiye
2Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji Ana Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmanın amacı kalvaryum yerleşimli Langerhans hücreli histiyositozların (LHH) epidemiyolojisi, klinik-radyolojik özellikleri, ayırıcı tanısı, histopatolojik karakteristikleri, tedavi stratejilerindeki kilit noktaları ve takip sonuçlarını 29 hastalık bir klinik seriden elde edilen deneyimler ışığında analiz etmek ve tartışmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya 2001-2018 yılları arasında, kafatası yerleşimli soliter veya multiple LHH nedeniyle kliniğimizde ameliyat edilen tüm hastalar dahil edildi. Hasta epikrizleri, radyolojik görüntüleri, ameliyat notları, patoloji sonuçları ve takip verileri retrospektif olarak incelendi. Yaş, cinsiyet, lezyonun yeri ve büyüklüğü, görüntüleme özellikleri, cerrahi rezeksiyonun derecesi, histopatolojik özellikler, adjuvan tedavi, nüks, reoperasyon ve takip sonuçlarını içeren veriler toplandı.
BULGULAR: Toplam 29 hasta (15 erkek, 14 kız) tespit edildi. Hastaların biri dışında tamamı (%97) çocukluk yaş grubundaydı. Hastaların tanı anındaki yaş ortalaması 8,4±7,7 yıldı (ortanca yaş 8 yıl; aralık 1-38 yıl). Hastaların büyük çoğunluğu cilt altı şişlik / ele gelen kitle şikayeti ile başvurdu. Toplam 5 hastada multipl kalvaryal ve/veya diğer organ tutulumları tespit edildi. En sık yerleşim yeri parietal kemik idi. Multiple lezyonları olan 3 hastada sadece biyopsi yapılırken diğer tüm hastalarda tek veya primer lezyonun total eksizyonu sağlandı. Multipl lezyonları ve ek organ tutulumları olan olgulara kemoterapi uygulandı. Hastaların çoğunda olguda remisyon sağlanırken, takipte 2 hastada rezidü progresyonu tespit edildi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Benign ve nadir bir kafatası lezyonu olan LHH olgularında cerrahi total eksizyon tek başına en etkili ve başarılı tedavi yöntemidir. LHH şüphesi olan tüm hastalarda ayırıcı tanı iyi yapılmalı ve ekstrakalvarial lezyon bakımından tüm vücut taranmalıdır. Cerrahi olarak total eksizyonun mümkün olmadığı multipl ve/veya kafa kaidesi yerleşimli olgular ile nüks izlenen olgularda kemoterapötik ajanlar kullanılabilir.
Anahtar Kelimeler: eozinofilik granüloma, langerhans hücreli histiyositoz, kafatası, kalvaryum, pediatrik
Calvarial Langerhans cell histiocytosis: single center experience of 29 casesSahin Hanalioglu1, Ilkay Isikay21Health Sciences University, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Trainin and Research Hospital, Neurosurgery Clinic, Ankara, Turkey
2Hacettepe University Medical School, Neurosurgery Department, Ankara, Turkey
INTRODUCTION: In this study, our aim was to analyse and discuss epidemiology, clinical and radiologic features, differential diagnosis, histopathologic characteristics, key elements of treatment strategies and follow-up results of Langerhans cell histiocytosis (LCH) in a 29-patient clinical series.
METHODS: All the patients who had been operated for multiple or solitary calvarial LCH between 2001-2018 in our clinic were included in our study. Patient discharge notes, radiologic workup, operation records, patholoy reports and follow-up data were retrospectively evaluated. Age, sex, location and size of the lesion; radiologic features, extent of resection, histopathologic features; adjuvant treatment, recurrence, reoperation and follow-up data were collected.
RESULTS: In total 29 patients (15 male, 14 female) were evaluated. Except one, all patients (97%) were under 18 years of age. Patients’ mean age at the time of diagnosis was 8.4±7.7 years (median 8; range 1-38). Most of the patients admitted with subdermal/palpable mass. In 5 patients there were multiple calvarial and/or other organ involvement. The most common location was parietal bone. In 3 patients with multiple lesions, only biopsy was performed; other patients undergone total extirpation of the primary/solitary lesion. Patients with multiple lesions and other organ involvement had chemotherapy. Most of the patients had a remission whereas two patients developed progression of residue in the follow-up period.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Langerhans cell histiocytosis is a benign and rare calvarial lesion, in which total surgical excision is an effective and succesful treatmet. A thorough evaluation of a patient with suspected LCH is needed for differential diagnosis and in order to identify extracalvarial lesions. In cases where total excision is not possible and for patients with multiple and/or skull base involvement chemotherapeutics may be used.
Keywords: Eosinophilic granuloma, Langerhans cell histiocytosis, skull, calvarium, pediatrics
Sahin Hanalioglu, Ilkay Isikay. Calvarial Langerhans cell histiocytosis: single center experience of 29 cases. Acta Oncol Tur.. 2019; 52(2): 282-288
Sorumlu Yazar: Ilkay Isikay, Türkiye |
|
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder
PubMed