Çocukluk Çağı Döneminde Sinoviyal Sarkom: Tek Merkez DeneyimiTuran Bayhan1, Neriman Sarı1, Ebru Atasever Akkaş2, İnci Ergürhan İlhan11Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği, Ankara
2Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyasyon onkolojisi Kliniği, Ankara
GİRİŞ ve AMAÇ: Sinoviyal sarkom (SS) çocukluk çağının en sık rabdomyosarkom dışı yumuşak doku sarkomu olmakla birlikte erişkin yaş grubunda daha sık görülür. Çalışmamızda merkezimizde izlenen SS tanılı çocuk hastaların klinik bulgu ve tedavi sonuçlarını geriye dönük olarak incelemeyi amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Kliniği’nde 1993 ile 2017 yılları arasında SS tanısı almış hastalar değerlendirildi. Hastaların klinik özellikleri, aldıkları tedaviler ve tedaviye yanıtları incelendi.
BULGULAR: Kliniğimizde izlenen 15 çocuk hastanın verilerine ulaşıldı. Hastaların yaş ortancası 14,5 (13 – 17) yıldı, 14 hastada tümör ekstremite kökenliydi. Hastalar IRS gruplama sistemine göre değerlendirildiğinde beş hasta (%33,3) grup I, sekiz hasta (%53,3) grup II ve iki hasta (%13,3) grup III’tü. İlk remisyon sağlanan 12 hastanın dördünde (%33) rölaps gelişti, üç hastada sadece akciğer, bir hastada akciğer ve eksternal iliak lenf düğümünde hastalık tespit edildi. Hastalar ortanca 28 (5 – 85) ay izlendi, üç yıllık olaysız sağ kalım %53,6, üç yıllık genel sağ kalım %73 olarak hesaplandı. Hastaların IRS gruplarına göre üç yıllık genel sağ kalımları karşılaştırıldığında IRS grup I; %75, IRS grup II; %100 ve IRS grup III’te %0’dı (p; <0,001).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çocukluk çağında SS yeterli cerrahi yapılamadığında prognozu oldukça kötü bir tümördür. Remisyon sağlanan hastalarda bile akciğer en sık relaps yeridir, kontrollerde küçük akciğer nodülleri tespit edildiğinde akciğer relapsı açısından dikkatli izlenmelidir. Ülkemizde yapılacak çok merkezli çalışmalarla çocukluk çağı SS hakkında genel geçerliliği olan veriler elde edilebilir.
Anahtar Kelimeler: Akciğer nodülleri, çocuk, prognoz, sinoviyal sarkom
Synovial Sarcoma in Pediatric Age Group: Single Center ExperienceTuran Bayhan1, Neriman Sarı1, Ebru Atasever Akkaş2, İnci Ergürhan İlhan11Ankara Oncology Traning and Research Hospital, Pediatric Hematology and Oncology Department, Ankara
2Ankara Oncology Traning and Research Hospital, Radiation Oncology Department, Ankara
INTRODUCTION: Synovial sarcoma (SS) is generally observed in adults, however it is the most common non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma during childhood. In our study we reviewed pediatric patients with SS followed in our clinic retrospectively.
METHODS: Patients with SS diagnosed between 1993 and 2017 in Ankara Oncology Training and Research Hospital included into the study. Their files were reviewed retrospectively, clinical presentation, treatments and response of patients to treatment were investigated.
RESULTS: We analyzed data of 15 pediatric patients. Median age of patients was 14.5 (13 – 17) years, in 14 patients tumor was located in extremities. When we grouped patients based on IRS staging; five patients (33.3%) were in group I, eight patients (53.3%) were in group II, and two patients (13.3%) were in group III. Four (33%) of the 12 patients that in first remission relapse occurred; in three patients there was isolated lung relapse and in one patient relapse was from lung and external iliac lymph node. Patients were followed median 28 (5 – 85) months, three years event free survival was 53.6%, and overall survival was 73%. When we compared three years overall survival of patients based on IRS staging; 75% in IRS group I; 100 % in IRS group II; and 0% in IRS group III (p; <0.001).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Prognosis of synovial sarcoma during childhood is very bad if surgery is not performed. In patients with remission lung is the most common region for relapse, and patients should be followed carefully for relapse if unspecified small pulmonary nodules are detected. Multi centric studies with more patients should be performed to get more valid information about our country.
Keywords: Children, prognosis, pulmonary nodule, synovial sarcoma
Turan Bayhan, Neriman Sarı, Ebru Atasever Akkaş, İnci Ergürhan İlhan. Synovial Sarcoma in Pediatric Age Group: Single Center Experience. Acta Oncol Tur.. 2019; 52(1): 25-30
Sorumlu Yazar: Turan Bayhan, Türkiye |
|
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder
PubMed