Hemoliz ve karın ağrısıyla ortaya çıkan paroksismal noktürnal hemoglobinüriTahir Darçın, Alparslan Merdin, Nurgül Özcan, Mehmet Bakırtaş, Mehmet Sinan Dal, Dicle İskender, Merih Kızıl Çakar, Fevzi AltuntaşSAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ ANKARA DR. ABDURRAHMAN YURTASLAN ONKOLOJİ EAH, HEMATOLOJİ KLİNİĞİ VE KEMİK İLİĞİ NAKİL ÜNİTESİ
GİRİŞ: PNH da vücudun sık tromboz görülmeyen bölgelerinde tromboz görülebilir. Karın ağrısı, halsizlik, erektil disfonksiyon, baş ağrısı, sırt ağrısı, yutma güçlüğü, damar tıkanıklığı veya hemoliz bulguları görülebilir.
OLGU: 26 yaşında erkek hasta halsizlik ve karın ağrısı şikayeti ile hastaneye başvurdu. Hastanın epigastrik bölgede birkaç aydır olan yemeklerden bağımsız ve kendi kendine gelip geçici tarzda aralıklı olan bir karın ağrısı şikayeti de mevcuttu. Hastanın labaratuvar değerlerinde: Hemoglobin: Hgb: 10,04 mg/ dL, WBC: 5100/µl, LDH: 964,8 U/L, indirekt bilirubin: 1,3 mg/ dL retikülosit sayısı: 179 bin, transferrin saturasyonu: % 15,6, kreatin: 0,62 mg/dL, sedimantasyon: 38 mm/saat, CRP: 19,6 INR: 1,22 trombosit: 143 bin, direkt coombs: negatif, indirekt coombs: negatif. Vitamin B12, folik asit ve ferritin düzeyleri ise normal sınırlarda idi. Periferik yaymada lenfoplazmositer hücre artışı mevcuttu, monositlerde artış mevcuttu, fragmente eritrosit izlenmedi, atipik hücre veya blast izlenmedi. Non-immün hemolitik anemisi mevcut olan hastaya PNH testi istenildi. PNH testi sonucu: Flow sitometrik analizde granülositlerde %95, monositlerde %96, eritrositlerde %5,9 ( TIP II+ TIP III ) PNH klonunun varlığını göstermektedir. Flow sitometrideki beyaz kürelerle eritrositlerin klon büyüklükleri arasındaki farkın hemolize ve/veya transfüzyona baglı olabileceği yorumunda bulunulmuş. d-dimer: 1350 olan hastaya clexan 2x0,6 cc başlanıldı.Hastaya eculizumab tedavisi başlanıldı. Eculizumab tedavisi sonrasında hastanın şikayetleri geriledi, semptomları duzeldi.
TARTIŞMA: Bizim olgumuzda da olduğu gibi karın ağrısı olan bir hastada eşlik eden hemoliz bulgusu varsa mutlaka PNH tanısı da ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Hastalara hızlı bir şekilde başlanacak ekullizumab tedavisi ile tromboembolik riskin de azaltılması sağlanıp sağkalım süresinin uzaması sağlanabilecektir. Anahtar Kelimeler: paroksismal noktürnal hemglobinüri, hemoliz, karın ağrısı
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria presenting with hemolysis and abdominal painTahir Darçın, Alparslan Merdin, Nurgül Özcan, Mehmet Bakırtaş, Mehmet Sinan Dal, Dicle İskender, Merih Kızıl Çakar, Fevzi AltuntaşUniversity of Health Sciences Ankara Dr. Abdurrahman Yurtaslan Oncology Training and Research Hospital, Hematology Clinic and Bone Marrow Transplantation Unit
INTRODUCTION: Abdominal pain, fatigue, erectile dysfunction, headache, back pain, dysphagia,renal insufficiency, vascular occlusion or hemolysis might be seen in PNH.
CASE: A 26-year-old male patient presented to the hospital with fatigue and abdominal pain. The patient complained of an abdominal pain that was not related with the meals. He had intermittent abdominal pain in the epigastric region for a few months. Labaratory values were as Hemoglobin: 10,04 mg / dL, WBC: 5100 /, creatinine: 0.62 mg / dL, sedimentation: 38 mm / h, CRP: 19.6, INR: 1.22, platelets: 143 thousand, direct coombs: negative, indirect coombs: negative, LDH: 964,8 U / L, indirect bilirubin: 1,3 mg / dL, reticulocyte count: 179 thousand, transferrin saturation: 15,6 %. Vitamin B12, folic acid and ferritin levels were with in normal limits. Peripheral blood smear showed an increase in lymphoplasmacytic cells, an increase in monocytes, no fragmented erythrocytes and no atypical cells or blasts. PNH test was done by flowcytometry to the patient with non-immun hemolytic anemia. Flowcytometric analysis showed the PNH clone in 95% of granulocytes, in 96% of monocytes and in 5.9% of erythrocytes (Type II + Type III). It has been interpreted that the clonal PNH rate difference between the white cells and erythrocytes in the flow cytometric analysis might be due to hemolysis and/or transfusion. The patient was started to enoxaparine 2x0,6 cc subcutaneously treatment due to the result of D-dimer value which was found as 1350. Eculizumab treatment was started. His symptoms have improved and his complaints have disappeared after eculizumab treatment.
DISCUSSION: If a patient with an abdominal pain had hemolysis as in our case, PNH should be kept in mind. Rapid eculizumab treatment would benefit these patients. Keywords: paroxymal nocturnal hemoglobinuria, hemolysis, abdominal pain
Tahir Darçın, Alparslan Merdin, Nurgül Özcan, Mehmet Bakırtaş, Mehmet Sinan Dal, Dicle İskender, Merih Kızıl Çakar, Fevzi Altuntaş. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria presenting with hemolysis and abdominal pain. Acta Oncol Tur.. 2019; 52(3): 488-490
Sorumlu Yazar: Tahir Darçın, Türkiye |
|
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder
PubMed