Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörlerinin NF Tip 1 ile Prognostik İlişkisi Var mıdır?Coskun Ulucakoy, Aliekber Yapar, Recep Öztürk, Güray Toğral, Bedii Şafak GüngörAnkara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi
GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmada nadir görülen yumuşak doku sarkomlarından olan malign periferik sinir kılıfı tümörlerinin (MPSKT) klinik özelliklerini ve Nörofibromatozis tip 1 (NF1) ile prognostik ilişkisini araştırmayı amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ocak 2002 ve Aralık 2015 tarihleri arasında MPSKT nedeniyle opere edilen 42 (26 E, 16 K) hastanın klinik özellikleri, tedavi yöntemleri, klinik sonuçları ve tedavi başarısızlıkları retrospektif olarak değerlendirildi.16 hasta (%38) (10 erkek, 6 kadın, ortalama yaş 40± 14) NF1 ile ilişkili bulundu. 26 hasta (%62) (16 erkek, 10 kadın, ortalama yaş 38± 15) sporadik MPSKT tanısı ile takip ve tedavi edildi. Ortalama takip süresi NF1 ile ilişkili grupta 30 ay (± 12) ve sporadik MPSKT grubunda 42 ay (± 15) idi. En sık yerleşim yeri ekstremite (% 85) ve ortalama tümör boyutu 11,2 cm (dağılım 2-21cm) idi. Tüm hastalara tanı sonrası geniş rezeksiyon uygulandı.
BULGULAR: İki grup arasında tümör boyutu,tümör yerleşimi ve lenf nodu tutulumu ve uzak organ metastazı açısından anlamlı fark yoktu.Tüm hastalarda makroskopik cerrahi sınır negatif iken,NF1 ile ilişkili grupta 5 hastada(% 31) ve sporadik grupta 9 hastada(% 34) mikroskobik cerrahi sınır pozitif (R1) olarak rapor edildi. 42 hastanın 20’sinde (% 47) nüks görüldü. NF1 ilişkili grupta 13 hastada (% 81), sporadik grupta 7 hastada(% 26) nüks görüldü. Mikroskobik cerrahi sınır pozitif olan hastalarda mortalitenin 11,4 kat artığı gözlenmiştir.
TARTIŞMA ve SONUÇ: NF1 zemininde gelişen malign periferik sinir kılıfı tümörlerinde prognoz sporadik tipe göre daha kötüdür. Ayrıca tümörün boyutu, derinliği, pozitif cerrahi sınır kötü prognoz göstergeleridir. Sağkalımı etkileyen en önemli faktör NF1 varlığı ve pozitif cerrahi sınırdır.
Anahtar Kelimeler: Malign periferik sinir kılıfı tümörü, Nörofibromatozis tip 1, Prognoz, Tedavi sonuçları
Is There Any Prognostic Relationship Between Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors And NF Type 1?Coskun Ulucakoy, Aliekber Yapar, Recep Öztürk, Güray Toğral, Bedii Şafak GüngörAnkara Oncology Training and Research Hospital
INTRODUCTION: In this study, we aimed to research the clinical features of malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) which are rare soft tissue sarcomas and their prognostic relationship with Neurofibromatosis type 1 (NF1).
METHODS: The clinical features, treatment modalities, clinical outcomes and treatment failures of 42 (26 males, 16 females) patients operated for MPNST between January 2002 and December 2015 were evaluated retrospectively. 16 patients (38%) (10 males, 6 females, mean age 40 ± 14) were associated with NF1. 26 patients (62%) (16 males, 10 females, mean age 38 ± 15) were treated and followed up with sporadic MPNST diagnosis. The mean follow-up period was 30 months (± 12) in the NF1-associated group and 42 months (± 15) in the sporadic MPNST group. The most common site was extremity (85%) and mean tumor size was 11.2 cm (range between 2 and 21 cms). All patients underwent wide resection after diagnosis.
RESULTS: There was no significant difference between the two groups in terms of tumor size, tumor location, lymph node involvement and distant metastasis. In all patients, macroscopic surgery margin was negative, while 5 patients (31%) in the NF1-associated group and 9 patients (34%) in the sporadic group the margin was reported as positive (R1). Recurrence was seen in 20 of 42 patients (47%). Recurrence was seen in 13 patients (81%) in the NF1-associated group and 7 patients (26%) in the sporadic group. Mortality rate increased by 11.4 times in patients with positive microscopic surgical margin.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The prognosis of malignant peripheral nerve sheath tumors developing on NF1 background is worse than sporadic type. In addition, tumor size, tumor depth and positive surgical margin are indicators of poor prognosis. The most important factor affecting survival is the presence of NF1 and the positive surgical margin.
Keywords: Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors, Neurofibromatosis type 1, Prognosis, Surgical treatment outcome
Coskun Ulucakoy, Aliekber Yapar, Recep Öztürk, Güray Toğral, Bedii Şafak Güngör. Is There Any Prognostic Relationship Between Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors And NF Type 1?. Acta Oncol Tur.. 2020; 53(1): 46-56
Sorumlu Yazar: Coskun Ulucakoy, Türkiye |
|
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder
PubMed