Acta Oncologica Turcica

Erişkin Başlangıçlı Langerhans Hücreli Histiyositozis Tedavisinde Vinblastin Kemoterapisinin Yeri – Ankara Onkoloji Hastanesi Deneyimi [Acta Oncol Tur.]
Acta Oncol Tur.. 2020; 53(3): 492-499 | DOI: 10.5505/aot.2020.37097  

Erişkin Başlangıçlı Langerhans Hücreli Histiyositozis Tedavisinde Vinblastin Kemoterapisinin Yeri – Ankara Onkoloji Hastanesi Deneyimi

Ayşegül Tetik1, Bahar Uncu Ulu2, Mehmet Bakırtaş2, Tuğçe Nur Yiğenoğlu2, Jale Yıldız2, Semih Başcı2, Hikmettullah Batgi2, Nuran Ahu Baysal2, Dicle İskender2, Merih Kızıl Çakar2, Mehmet Sinan Dal2, Fevzi Altuntas2
1İstanbul Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği,i̇stanbul
2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Ve Kemik İliği Nakil Kliniği, Ankara

GİRİŞ ve AMAÇ: Langerhans hücreli histiyositozis atipik histiyositlerin lokal veya yaygın olarak kemik, hipofiz bezi, lenf nodları,akciğerler ve merkezi sinir sistemi gibi çeşitli dokularda klonal neoplastik çoğalması karakterize bir hastalık grubudur. Merkezimizde takip edilen sekiz LHH olgusu klinik, laboratuvar ve sağkalım açısından retrospektif olarak değerlendirilmesi ve tedavide vinblastin kemoterapisinin rolünün incelenmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Mayıs 2011 – Eylül 2019 tarihleri arasında takipli 8 hastanın verileriler retrospektif olarak değerlendirilmiştir.
BULGULAR: Sekiz hastanın ortalama yaşı 37 (en küçük 19-en büyük 75) dir. Erkek / kadın oranı 7/1’dir. Hastaların en sık başvuru şikayeti %50 oranında kemik ağrısıydı. Hastaların klinik evrelemesinde %62.5 ‘sinin tek sistem tutulumu olduğu; %37.5’inin multi-sistem tutulumu saptandı. Tek sistem tutulumlu hastaların %60’ında tutulum yeri nedeniyle santral sinir sistemi invazyonu açısından riskli bölgelere yerleştiği görülerek yüksek risk sınıfında değerlendirildi. Tanı amaçlı cerrahi rezeksiyon, tek sistem tutulu %25 hastada tedavi olarak da değerlendirilmiştir. Kemoterapi olarak ilk basamakta %37.5 hastada, %12.5 hastada ikinci basamakta vinblastin + metilprednizolon tedavisi tercih edilmiştir. Radyoterapi %50 hastanın tedavisinde kullanılmıştır. Hipofizer tutulumlu bir hastamıza indüksiyonu 4 kür kladribin ile yapılmıştır. Tüm hastalar tam yanıtla remisyonda takiptedir Median takip süresi 59 ay ( en az 5 ay – en çok 100 ay ) ‘dır.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Erişkin başlangıçlı LHH nispeten iyi seyretmekte olup rezeksiyon, tutulu alan radyoterapisi, sistemik kemoterapi tedavi edilebilmektedir. Vinblastin ve steroid tedavisi sistemik tedavide ilk basamakta etkin ve güvenlidir.

Anahtar Kelimeler: Langerhans hücreli histiyositozis, vinblastin, erişkin başlangıç, kemik


Adult-Onset Langerhans Cell Histiocytosis And The Role of Vinblastine In The Treatment -Ankara Oncology Hospital Experience

Ayşegül Tetik1, Bahar Uncu Ulu2, Mehmet Bakırtaş2, Tuğçe Nur Yiğenoğlu2, Jale Yıldız2, Semih Başcı2, Hikmettullah Batgi2, Nuran Ahu Baysal2, Dicle İskender2, Merih Kızıl Çakar2, Mehmet Sinan Dal2, Fevzi Altuntas2
1Ministry Of Health Istanbul Education Research Hospital, Hematology Department, Istanbul
2University Of Health Sciences, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training And Research Hospital, Hematology And Stem Cell Transplantation Clinic, Ankara

INTRODUCTION: Langerhans cell histiocytosis is a group of diseases characterized by clonal neoplastic proliferation of atypical histiocytes in various tissues such as bone, pituitary gland, lymph nodes, lungs and central nervous system. The aim of this study was to evaluate in terms of clinical, laboratory and survival retrospectively and to examine the role of vinblastine chemotherapy in treatment.
METHODS: Eight cases included in our study between May 2011 and September 2019 and evaluated retrospectively.
RESULTS: The mean age of eight patients is 37 (youngest 19-largest 75). The male / female ratio is 7/1. The most common complaint of patients was bone pain at the rate of 50%. In clinical staging, 62.5% patients had single system involvement, while 37.5% had multi-system involvement. In 60% of patients with a single system involvement, it was assessed in high risk class like central nervous system invasion due to location of involvement. Surgical resection for diagnostic purposes was also evaluated as a treatment in 25% patients with a single system involvement. As chemotherapy, vinblastine+ methylprednisolone treatment was preferred in 37.5% of the firt line treatment and 12.5% was fort he second line treatment. Radiotherapy has been used in the treatment of 50% of patients.Induction of a patient with pituitary involvement was performed with 4 cycles of cladribine. Median follow-up is 59 months (minimum 5 months - maximum 100 months).
DISCUSSION AND CONCLUSION: The clinical course of Adult-onset Langerhans cell histiocytosis is relatively well and can be treated with resection, radiotherapy of involvement area, systemic chemotherapy. Vinblastine and steroid therapy is effective and safe in the first line of systemic therapy.

Keywords: Langerhans cell histiocytosis, vinblastine, adult onset, bone


Ayşegül Tetik, Bahar Uncu Ulu, Mehmet Bakırtaş, Tuğçe Nur Yiğenoğlu, Jale Yıldız, Semih Başcı, Hikmettullah Batgi, Nuran Ahu Baysal, Dicle İskender, Merih Kızıl Çakar, Mehmet Sinan Dal, Fevzi Altuntas. Adult-Onset Langerhans Cell Histiocytosis And The Role of Vinblastine In The Treatment -Ankara Oncology Hospital Experience. Acta Oncol Tur.. 2020; 53(3): 492-499

Sorumlu Yazar: Bahar Uncu Ulu, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar